Синдром Арнольда Кіарі – діагностика

Синдром Арнольда Кіарі – діагностика

Синдром Арнольда Кіарі може характеризуватися ознаками, схожими на інші захворювання.  Це призводить до помилкової діагностики і відкладає правильне лікування.

Діагнози, які часто плутають з аномалією Кіарі:

  • шийний остеохондроз;
  • вертебро-базилярна недостатність;
  • фіброміалгія;
  • синдром хронічної втоми;
  • мігрень;
  • розсіяний склероз;
  • психічний розлад;
  • депресія;
  • невралгія трійчастого нерва.

Синдром Арнольда Кіарі

Деякі пацієнти чекають роками, поки вдається встановити правильний діагноз «Синдром Арнольда Кіарі», бо не існує специфічного патогномонічного критерію для підтвердження аномалії Кіарі крім візуалізуючої діагностики.  Зазвичай діагноз встановлюється на підставі комплексної оцінки скарг хворого, даних об’єктивного і неврологічного огляду, а також МРТ- ознак патології:

  • вклинення мигдаликів,
  • кісткова деформація,
  • порушення ліквороциркуляції,
  • гідроцефалія,
  • кіста в спинному мозку.

Методи діагностики захворювання «Синдром Арнольда Кіарі»:

  • МРТ – неінвазивний метод дослідження, який дозволяє оцінити стан головного мозку, спинного мозку і системи ліквороциркуляції.  Також МРТ дозволяє оцінити ступінь вклинення мигдалин мозочка, яке може досягати рівня С1-С2 шийних хребців. Рівень опущення мигдаликів вимірюється в міліметрах нижче великого потиличного отвору. У той же час ступінь вклинення, яка спостерігається при МРТ-скануванні, не завжди точно відповідає вираженості неврологічної симптоматики.  Іноді у пацієнта без вклинення мигдалин за даними МРТ спостерігається виражена симптоматика, а у хворого з опущенням мигдалин, що досягає 20 мм, прояви захворювання мінімальні.
  • КТ-діагностика.  Застосовується для візуалізації кісток основи черепа і хребетного стовпа, але неінформативна для діагностики Арнольд-Кіарі.

Лікувальна тактика залежить від виду мальформації та тяжкості симптоматики захворювання синдром Арнольда Кіарі.

Так розрізняють ступені аномалії в залежності від зміщення мигдалин мозочка у великий потиличний отвір, порушень положення стовбура мозку і співвідношення структур краніо-цервікального переходу:

  • аномалії Арнольда Кіарі 1 ступеня.  Виявляється в підлітковому віці або у дорослих, причому за статистикою пік симптоматики у дорослих доводиться на 40-50 років, що поки не знайшло свого пояснення.
  • аномалія Арнольда Кіарі 2 ступеня, 3 ступеня.  Виявляється в ранньому дитячому або підлітковому віці.
  • аномалія Арнольда Кіарі 4 ступеня.  Призводить до того, що новонароджені з таким діагнозом нежиттєздатні і вмирають в перші дні-тижні після народження.

Якщо симптоми виражені незначно або помірно, ефективними можуть бути:

  • певний спосіб життя;
  • правильне харчування;
  • медикаментозна терапія.

У разі важкої симптоматики або прогресивного погіршення стану хворого потрібно хірургічне лікування, спрямоване на видалення частини потиличної кістки, і пластики твердої мозкової оболонки.  Це призводить до усунення здавлення мозкових структур і створення простору для мозочка і стовбура головного мозку.