Анатомія мальформації Кіарі і система ліквороциркуляції

Анатомія мальформації Кіарі і система ліквороциркуляції

Згідно з найбільш поширеною гіпотезою, аномалія Арнольда Кіарі обумовлена ​​недорозвиненням черепа у внутрішньоутробному періоді. У цій статті ми розглянемо питання: анатомія мальформації Кіарі.

У дитячому віці мозок продовжує рости, а маленькі розміри і обсяг задньої черепної ямки не відповідають його обсягу. Таким чином, стає мало простору для стовбура головного мозку, мозочка і мигдалин. Мозочок розташовується позаду стовбура головного мозку в задній черепній ямці. Його функція полягає в координації рухів, підтримці рівноваги і положення тіла в просторі. Також мозочок залучений в забезпечення когнітивних функцій (увага, мова, пам’ять). Брак простору обумовлює витіснення мигдалин з черепа через великий потиличний отвір зі здавленням спинного мозку. Мигдалини мозочка можуть опускатися на кілька міліметрів і більше нижче краю великого потиличного отвору, чим викликати:

  • здавлення стовбура головного мозку і спинного мозку,
  • порушення циркуляції ліквору,
  • поява в результаті характерних для аномалії Кіарі симптомів.

Ліквор – прозора рідина, яка циркулює всередині шлуночкової системи головного мозку і омиває зовні головний і спинний мозок, захищаючи їх від пошкоджень. Рідина виробляється всередині шлуночків судинними сплетеннями, омиває мозок і постійно всмоктується оболонками мозку. При кожному серцевому скороченні цереброспінальна рідина виштовхується з шлуночків головного мозку в субарахноїдальний простір головного і спинного мозку.

У нормі ліквор вільно рухається від головного мозку до хребтового каналу.

При аномалії Арнольда Кіарі такий баланс порушується:

  • Ліквор, який має перешкоду для просування, починає з великими труднощами долати шлях через великий потиличний отвір.
  • Опущені мигдалики мозочка чинять тиск на стовбур головного мозку.
  • Підвищення тиску піддає ризику належне функціонування головного і спинного мозку і викликає появу різних симптомів.
  • Надлишок цереброспінальної рідини може накопичуватися і розширювати шлуночки головного мозку (нерідко це призводить до розвитку гідроцефалії).  Або ж веде до формування напружених кіст в спинному мозку, що перевіряється як гідроміелія (частіше вживається термін «сирингомієлія», який більш прийнятніший до захворювання, при якому формуються первинно атрофічні кісти в спинному мозку).