Сирингомієлія виявляється за різними джерелами від 10 до 65% пацієнтів з
мальформацією Кіарі 1 ступеня. У деяких випадках ліквор накопичується в шлуночковій системі головного мозку (гідроцефалія), що може потребувати встановлення шунта для виведення надлишкової кількості ліквору. Крім цього, у 25% пацієнтів при дообстеженні виявляється сколіоз і краніо-вертебральна нестабільність.