+38(097)362-78-09

+38(044)486-24-33

+38(044)483-31-93

+38(095)441-94-74

Аномалия Арнольда Киари

Аномалия Арнольда Киари – это врожденное нарушение развития затылочной кости, при котором пространство, вмещающее задние отделы головного мозга, меньше обычного. Также часть мозжечка смещена вниз в позвоночный канал и заполняет те резервные пространства, которые в норме должны окружать ствол мозга на уровне большого затылочного отверстия. Это препятствует нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости между внутричерепным и спинномозговым пространством и в результате приводит к повышению давления внутри черепа. Вследствие этого, вместо естественного поступательного движения по каналу, ликвор начинает с большим сопротивлением преодолевать расстояние вдоль смещенных вниз миндалин мозжечка, которые оказывают давление на ствол головного мозга и спинной мозг.

Потому как ствол головного мозга и спинной мозг ответственны за большинство функций организма, аномалия Арнольда Киари проявляется разнообразными симптомами. Больные могут предъявлять различные жалобы, буквально от головной боли до расстройства кишечника.

Аномалия Арнольда Киари: симптомы

Выделяют 4 наиболее распространенные симптома аномалии Киари:

  • головная боль давящего характера в затылке, что усиливается при физической нагрузке и кашле, часто с болью в области шеи;
  • осиплость голоса и нарушение глотания;
  • слабость и снижение чувствительности в конечностях;
  • нарушение координации и равновесия.

Данное состояние может длительно оставаться бессимптомным. Проявиться может в подростковом возрасте в период активного роста или у взрослых. В этом случае есть целый перечень симптомов, которые могут указывать на эту аномалию:

  • головная боль, как правило, начинается с затылочной области;
  • головокружение;
  • боль в шее;
  • онемение в руках
  • «мурашки» в пальцах рук;
  • пробуждение среди ночи из-за онемения руки;
  • шаткость при походке;
  • чувство нехватки воздуха. Возникает из-за длительного сдавливания стволовых отделов мозга;
  • давление за грудиной;
  • запоры.
аномалия арнольда киари

Мальформация Киари

Симптоматика при аномалии Киари может отличаться у разных пациентов и не обязательно соответствует степени вклинения миндалин мозжечка. Некоторые пациенты со значительным уровнем опущения миндалин не имеют никаких симптомов. В свою очередь у пациентов с небольшим вклинением может наблюдаться тяжелая симптоматика. Когда симптомы есть, они зачастую нечеткие, размытые и неспецифические и в результате постановка правильного диагноза аномалии арнольда киари может откладываться на длительный срок.
Появление симптомов является следствием нарушения ликворной циркуляции и сдавления нервных структур. В некоторых случаях повреждение головы или шеи в результате травмы может послужить началом проявлений заболевания.

    Диагностика Мальформации Киари

Синдром Арнольда Киари может характеризоваться признаками, похожими на другие заболевания. Это приводит к ошибочной диагностике и откладывает правильное лечение.
Диагнозы, которые часто путают с аномалией Киари:

  • шейный остеохондроз;
  • вертебро-базилярная недостаточность;
  • фибромиалгия;
  • синдромо хронической усталости;
  • мигрень;
  • рассеянный склерозом;
  • психическое расстройство;
  • депрессия;
  • невралгия тройничного нерва.
синдром арнольда киари

Синдром Арнольда Киари

Некоторые пациенты ждут годами, пока удается установить правильный диагноз «Синдром Арнольда Киари», потому как не существует специфического патогномоничного критерия для подтверждения аномалии Киари помимо визуализирующей диагностики. Обычно диагноз устанавливается на основании комплексной оценки жалоб больного, данных объективного и неврологического осмотра, а также МРТ-признаков патологии:

  • вклинение миндалин,
  • костная деформация,
  • нарушение ликвороциркуляции,
  • гидроцефалия,
  • киста в спинном мозге.
    Основными методами диагностики заболевания «Синдрома Арнольда Киари» есть:

    • МРТ – неинвазивный метод исследования, который позволяет оценить состояние головного мозга, спинного мозга и системы ликвороциркуляции. Также МРТ позволяет оценить степень вклинения миндалин мозжечка, которое может достигать уровня С1-С2 шейных позвонков. Уровень опущения миндалин измеряется в миллиметрах ниже большого затылочного отверстия. В то же время степень вклинения, наблюдаемая при МРТ-сканировании, не всегда точно соответствует выраженности неврологической симптоматики. Иногда у пациента без вклинения миндалин по данным МРТ наблюдается выраженная симптоматика, а у больного с опущением миндалин, достигающим 20 мм, проявления заболевания минимальны.
    • КТ-диагностика. Применяется для визуализации костей основания черепа и позвоночного столба, но неинформативна для диагностики Арнольд-Киари.

      Лечение аномалии Арнольда Киари

    Лечебная тактика зависит от вида мальформации и тяжести симптоматики заболевания синдром Арнольда Киари.
    Так различают степени аномалии в зависимости от смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, нарушений положения ствола мозга и соотношения структур кранио-цервикального перехода:

    • аномалии арнольда киари 1 степени. Проявляется в подростковом возрасте или у взрослых, причем по статистике пик симптоматики у взрослых приходится на 40-50 лет, что пока не нашло своего объяснения.
    • аномалия арнольда киари 2 степени, 3 степени. Проявляется в раннем детском или подростковом возрасте.
      Аномалия арнольда киари 4 степени. Приводит к тому, что новорожденные с таким диагнозом нежизнеспособны и умирают в первые дни-недели после рождения.

    Если симптомы выражены незначительно либо умеренно, эффективными могут быть:

    • определенный образ жизни;
    • правильное питание;
    • медикаментозная терапия.

    В случае тяжелой симптоматики либо прогрессивного ухудшения состояния больного требуется хирургическое лечение, направленное на удаление части затылочной кости, и пластики твердой мозговой оболочки. Это приводит к устранению сдавливания мозговых структур и созданию пространства для мозжечка и ствола головного мозга.

      Анатомия Мальформации Киари и система ликвороциркуляции

    Согласно наиболее распространенной гипотезе, аномалия Арнольда-Киари обусловлена недоразвитием черепа во внутриутробном периоде.
    В детском возрасте мозг продолжает расти, а маленькие размеры и объем задней черепной ямки не соответствуют его объему. Таким образом, становится мало пространства для ствола головного мозга, мозжечка и миндалин. Мозжечок располагается позади ствола головного мозга в задней черепной ямке. Его функция заключается в координации движений, поддержании равновесия и положения тела в пространстве. Также мозжечок вовлечен в обеспечение когнитивных функций (внимание, речь, память). Недостаток места обусловливает вытеснение миндалин из черепа через большое затылочное отверстие со сдавливанием спинного мозга. Миндалины мозжечка могут опускаться на несколько миллиметров и более ниже края большого затылочного отверстия, чем вызывать:

    • сдавление ствола головного мозга и спинного мозга,
    • нарушение циркуляции ликвора,
    • появление в итоге характерных для него симптомов.

    анатомия мальформации киариЛиквор — прозрачная жидкость, которая циркулирует внутри желудочковой системы головного мозга и омывает снаружи головной и спинной мозг, защищая их от повреждений. Жидкость вырабатывается внутри желудочков сосудистыми сплетениями, омывает мозг и постоянно всасывается оболочками мозга. При каждом сердечном сокращении цереброспинальная жидкость выталкивается из желудочков головного мозга в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга.

    В норме ликвор свободно движется от головного мозга к позвоночному каналу. При аномалии Арнольда Киари такой баланс нарушается:

    • Имеющий преграду для продвижения ликвор начинает с большим трудом преодолевать путь через большое затылочное отверстие.
    • Опущенные миндалины мозжечка оказывают давление на ствол головного мозга.
    • Повышение давления подвергает риску нормальную работу головного и спинного мозга и вызывает появление различных симптомов.
    • Избыток цереброспинальной жидкости может накапливаться и расширять желудочки головного мозга (нередко это приводит к развитию гидроцефалии). Или же ведет к формированию напряженных кист в спинном мозге, что верифицируется как гидромиелия (чаще употребляется термин «сирингомиелия», который более применим к заболеванию, при котором формируются первично атрофические кисты в спинном мозге).
      Сирингомиелия (гидромиелия)

    В норме в спинном мозге имеется очень тонкий центральный канал, в котором циркулирует спинномозговая жидкость. Когда нарушается циркуляция ликвора, и он накапливается в указанном канале за счет сдавливания на уровне кранио-спинального перехода. Это приводит к пропульсивно-поступательному движению вниз и нарушения оттока вверх, это в конечном итоге приводит к формированию кисты в спинном мозге.

    Это состояние, именуемое сирингомиелия (гидромиелия), приводит к нарушению функции спинного мозга и обусловливает разнообразие клинических проявлений (нарушение силы и чувствительности в руках и ногах, развитие атрофии мышц, преимущественно в кистях рук, нарушение мелких и точных движений в пальцах рук, невозможность удержать мелкие предметы; боли, чувство «жжения» в межлопаточной области; расстройства статики и координации, нарушения дефекации и мочеиспускания).

    Простыми словами сирингомиелия (от греческого «syrinx» — дудка и «myelon» — спинной мозг) — хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга (иногда в продолговатом мозге) образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. На данный момент рименение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях, когда проведения МРТ невозможно, тогда сирингомиелитические полости можно визуализировать при помощи миелографии. К сожалению, сирингомиелия — неизлечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях — хирургическое дренирование полостей.
    Сирингомиелия выявляется по различным источникам от 10 до 65 % пациентов с мальформацией Киари 1 степени. В некоторых случаях ликвор накапливается в желудочковой системе головного мозга, что может потребовать установки шунта для выведения избыточного количества ликвора. Кроме этого, у 25 % пациентов при дообследовании обнаруживается сколиоз и кранио-вертебральная нестабильность.

      Как лечить?

    Лечение аномалии Арнольда Киари характеризуется тем, что оно подбирается строго индивидуально.

    Аномалия Арнольда Киари – несколько врожденных заболеваний, означающих аномалии в развитии головного мозга, связанных с работой мозжечка и продолговатого мозга.

    Когда у пациента наблюдается аномалия Арнольда Киари, мы диагностируем у него, что миндалины мозжечка смещены вниз в большое затылочное отверстие. При этом продолговатый мозг получает давление, и это приводит к неврологическим расстройствам.

    Лечение аномалии Арнольда Киари зависит от:

    • тяжести симптомов,
    • степени вклинения миндалин мозжечка
    • и наличия осложнений, таких как гидроцефалия и гидромиелия.

    Для пациентов с выраженной симптоматикой аномалии Киари рекомендуется раннее хирургическое лечение. Суть хирургического вмешательства сводится к декомпрессии образований задней черепной ямки, которая достигается удалением части затылочной кости путем резекции края большого затылочного отверстия, а при необходимости части дужки 1-го шейного позвонка. При этом производится пластика твердой мозговой оболочки, чтобы обеспечить достаточно места для миндалин мозжечка и продолговатого мозга. По данным из литературы и по нашему опыту лучшие результаты лечения наблюдаются в тех случаях, когда больных оперируют в течение первых 2 лет после появления симптомов. Асимптоматичных (безсимптомных) пациентов можно наблюдать и оперировать позднее, если у них появятся симптомы. Но важно помнить, что изменения, как следствие аномалии арнольда киари и гидромиелии нарастают медленно, и пациенты часто не обращают на них внимания, пока не появятся грубые проявления. В тоже время уже развившиеся нарушения функции, как правило, необратимы, поэтому операция должна быть направлена на предупреждение их развития.
    В результате хирургического лечения большинство жалоб и симптомов регрессируют уже в раннем послеоперационном периоде. Человек возвращается к своей функционально полноценной жизни, при условии, что до операции не развились необратимые атрофические изменения.
    Первая операция в Украине по поводу аномалии Арнольд-Киари у взрослого была выполнена в нашей клинике субтенториальной нейроонкологии в 1995г. (после обучения д-ра Федирко В.О. в Канаде). Количество операций превысило несколько сотен, а эффективность операции по регрессу симптоматики находится на уровне 94-97%.

    Консультацию качательно Вашего заболевания и ответы на все вопросы Вы можете получить в нашей клинике, которая уже более 30 лет специализируется на лечении такого рода заболеваний и имеет наибольший опыт в Украине.

    Задайте вопрос специалистам Клиники Субтенториальной нейрохирургии, заполнив поля ниже.