ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМЫ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

Актуальность исследования

Внутричерепные гемангиоперицитомы(ГПЦ) часто располагаются вдоль дуральных пазух вдоль основания черепа и представляют собой редкие агрессивные новообразования ЦНС, которые трудно отличить от менингиом как по визуальным, так и по общим характеристикам. Авторы этого исследования описывают 3 пациентов с этими поражениями и просматривают соответствующую литературу.

Методы

В эту серию входят двое мужчин и одна женщина, средний возраст которых на момент первичного обращения составлял 37 лет (диапазон 20–53 года). Им проведено комплексное лечение, состоящее из резекции, эмболизации, лучевой терапии и в 1 случае химиотерапии.

Полученные результаты

Двое из 3 пролеченных пациентов были живы после среднего периода наблюдения 93 месяца (диапазон 4–217 месяцев). Один пациент умер через 217 месяцев после постановки диагноза. Самый длинный интервал без прогресирования опухоли после первичной или вторичной резекции составил 43 месяца (диапазон 4–84 месяца).

Выводы

Гемангиоперицитомы были классифицированы как мезенхимальные неменинготелиальные опухоли. У них есть неизбежная тенденция к локальному рецидиву и метастазированию дистально. Основой терапии остается агрессивная попытка добиться полной резекции на начальном этапе операции. Послеоперационная адъювантная лучевая терапия должна быть предложена всем пациентам, независимо от степени выполненной резекции. Прилежное долгосрочное наблюдение имеет первостепенное значение, поскольку местные рецидивы и дистальные метастазы могут развиваться иногда через годы после первоначального лечения.

Ключевые слова: гемангиоперицитома; основание черепа; стереотаксическая радиохирургия.

Сокращения, используемые в этой статье: ТР = тотальная резекция; ГПЦ = гемангиоперицитома; СРХ = стереотаксическая радиохирургия; СРТ = стереотаксическая радиотерапия.

Первичные менингеальные ГПЦ – это редкие, агрессивные, твердооболчечные опухоли, которые, как полагают, происходят из перицитов Циммермана, которые представляют собой сократительные веретеновидные клетки, окружающие капилляры и посткапиллярные венулы. Эти опухоли состоят из веретенообразных клеток с богатой сосудистой сетью, которая, по-видимому, возникает из перицитов, клеток гладкомышечного происхождения, расположенных вокруг мелких сосудов. Клинические, рентгенологические и макроскопические характеристики этих поражений часто делают их неотличимыми от менингиом. Такие характеристики способствовали их ранней ошибочной классификации Кушингом и Эйзенхардтом как ангиобластный вариант менингиомы. Существуют доброкачественные и злокачественные ГПЦ, и редкость этих поражений в целом привела к значительной путанице при различении доброкачественных и злокачественных вариантов.

В 1954 году Бегг и Гаррет сообщили о первом задокументированном случае первичного внутричерепного ГПЦ, но менингеальные ГПЦ не были классифицированы как отдельная патология до 1993 года, несмотря на их демонстрацию уникального иммуногистохимического профиля. Наблюдение за периферическими опухолями мягких тканей, общие патоморфологические особенности, идентичные менингеальным ГПЦ, в конечном итоге привели к более точной классификации последних как «мезенхимальные неменинготелиальные опухоли», которые могут возникать из нескольких систем органов. Более того, долгосрочное биологическое и/или клиническое поведение ГПЦ отличается от менингиомы: частота местных рецидивов достигает 91%, а 15-летний риск отдаленных метастазов приближается к 70% только после операции.

Мы описываем 3 пациентов с ГПЦ основания черепа. Нейрохирурги долгое время рассматривали эти поражения как варианты менингиомы, и в их хирургическом лечении есть определенные общие черты. Гемангиоперицитомы имеют агрессивный характер, и при их оптимальном лечении используется другая методика. Таким образом, крайне важно, чтобы хирург включил ГПЦ как часть дифференциального ряда при оценке пациентов с экстрааксиальными поражениями твердой мозговой оболочки основания черепа.

Методы

Из проспективно поддерживаемой базы данных старшего автора мы обнаружили 3 случая ГПЦ основания черепа. В этих случаях 2 мужчин и 1 женщина имели средний возраст 37 лет (диапазон 20–53 года) на момент их первоначального обращения. Ни об одном из этих пациентов ранее не сообщалось.

Двое пациентов ранее перенесли резекцию и получили нейропатоморфологическое подтверждение диагноза, тогда как 1 пациент (Случай 3) был новым представлением. Среднее количество краниотомий на одного пациента составляло 2 (диапазон 1–3). По поводу рецидива опухоли были выполнены две дополнительные трепанации черепа. Эндоваскулярная эмболизация использовалась дважды (случаи 1 и 3). У 1 пациента (Случай 2) диагностическая ангиограмма не выявила подходящей мишени для эмболизации.

Один пациент (Случай 1) получил химиотерапию одновременно с фракционированной лучевой терапией, 1 пациент перенес операцию гамма-ножом после вторичной резекции и 1 пациент прошел фракционированную лучевую терапию после начальной резекции. У двух пациентов были внутричерепные рецидивы рядом с местом первоначальной резекции; самый последний рецидив у пациента в Случае 1 был неоперабельным. Вариации в представленных симптомах коррелировали с локализацией поражения в этой серии случаев.

При последующем наблюдении за пациентами наблюдали изменения их неврологического состояния и развитие рецидивирующих опухолей или метастазов. Последующие неврологические осмотры были выполнены в нашем учреждении старшим автором. Последующие изображения обычно выполнялись через 6 месяцев после первоначального лечения. После получения нескольких неизмененных сканирований у любого пациента интервал между исследованиями изображений был немного увеличен до годовых. Клинические оценки проводились примерно во время запланированных последующих визуализационных исследований.

Полученные результаты

Двое из 3 пациентов, получавших лечение в этой серии, остались живы после среднего периода наблюдения 93 месяца (диапазон 4–181 месяц). Пациентка из Случая 1 в последний раз осматривалась нами через 181 месяц после операции, а затем она находилась под наблюдением местных врачей в течение 217 месяцев, прежде чем она в конечном итоге скончалась. У другого пациента интервал наблюдения составил около 5 лет (Случай 2). Перед тем, как обратиться к нам с рецидивом, 1 пациент (Случай 2) страдал гомонимной гемианопсией после первичной резекции. Кровоизлияние из остаточной опухоли в окружающей затылочной доле вызвало клиническое ухудшение с полной потерей зрения. После декомпрессии и резекции пациенту удалось восстановить хорошее зрение. У пациента в Случае 1 развилась невропатия правого тройничного нерва с аномальными и дизестетическими ощущениями на правой стороне лица из-за поражения правого кавернозного синуса рецидивирующим заболеванием.

Самый длинный средний интервал без прогрессирования опухоли после первичной или вторичной резекции составил 43 месяца (диапазон 4–84 месяца).

Обсуждение

Патологические признаки и проявления

Гемангиоперицитомы – это редкие агрессивные новообразования, которые чаще всего поражают костно-мышечную систему и кожу. Внутричерепные ГПЦ составляют менее 1% всех внутричерепных опухолей и примерно 2–4% всех опухолей менингеальной оболочки. Они почти всегда проявляются в виде одиночных супратенториальных (62%) поражений на основе твердой мозговой оболочки, часто возникающих из фалькса, тенториума, дуральных синусов и основания черепа. Гистопатологически они характеризуются веретенообразными клетками с богатой сосудистой сетью, с большими, расширенными сосудистыми каналами типа «оленьего рога». Их относительная васкуляризация в сочетании с их частой связью с жизненно важными нервными структурами часто затрудняет возможность тотального удаления.

В отличие от менингиом, заболеваемость которой преобладает у женщин, ГПЧ чаще встречаются у мужчин, при этом соотношение мужчин и женщин приближается к 2:1.

Особенности визуализации

Радиологическая дифференциация ГПЦ от менингиомы важна для предоперационного планирования и последующего лечения. Знание того, что дифференциальный диагноз благоприятствует ГПЦ, оказывает значительное влияние на хирургический подход, в основном из-за большего риска сильного кровотечения и местного рецидива, связанного с этой опухолью, по сравнению с таковыми для менингиомы. Сходство изображений между двумя типами опухолей очень велико, и различить их бывает сложно. Тем не менее, сочетание характерных особенностей, таких как наличие внутренних сигнальных пустот, неоднородное усиление и эрозия прилегающих костей, позволяет предположить, что ГПЦ – вероятный диагноз. Края гемангиоперицитомы часто дольчатые, с частыми внутренними серпентиновыми сигнальными пустотами и отсутствием кальцификатов, по сравнению с менингиомами, у которых края обычно гладкие, пустоты сигнала редки, а кальцификаты встречаются в 20-25% случаев. При ГПЦ проявляется малочисленность перитуморального отека и общий ангиоархитектурный рисунок, который можно использовать для отличия от менингиом. Ангиоархитектура включает в себя двойное снабжение внутренней сонной или позвоночной и наружной сонной артерий, при этом преобладающее снабжение идет от ветвей внутренней сонной артерии, а не преимущественно снабжение от наружной сонной артерии, как при менингиомах, многочисленные извилистые сосуды, исходящие от основного источника питания внутри опухоли, отсутствие ранних дренирующих вен.

Мультимодальный менеджмент

Операция

Гемангиоперицитомы – новообразования с агрессивным течением болезни. Оптимальный метод лечения – тотальная резекция с последующей послеоперационной лучевой терапией. Хирургия не только предлагает немедленное облегчение масс-эффекта, но также позволяет получить патоморфологичиское подтверждение диагноза, чтобы отличить ГПЦ от других менингиом. Из-за высокой васкуляризации поражений иногда может быть выгодна предоперационная эмболизация. Soyuer et al. сообщили о более высоком уровне местного контроля в течение 5 лет у пациентов после тотальной резекции(84%), по сравнению с частотой у пациентов после субтотальной резекции (38%).

Лучевая терапия

Склонность ГПЦ возникать из основания черепа или в тесной связи с дуральными синусами часто может препятствовать тотальной резекции. Следовательно, послеоперационная лучевая терапия получила все большее распространение при начальном лечении этих опухолей. Две группы сообщили, что лучевая терапия после первоначальной резекции увеличила среднее время до местного рецидива с 34 до 75 месяцев и увеличила общую выживаемость с 62 до 92 месяцев. Dufour et al. сообщили в своей серии, что ГПЦ рецидивировали после среднего интервала 74 месяца, если они подверглись облучению после первого хирургического вмешательства, по сравнению со средним показателем 29 месяцев, если они не получали лучевую терапию после первоначальной резекции.

Лучевая терапия в дополнение к качеству резекции и продолжительности последующего наблюдения влияет на местный рецидив после резекции ГПЦ. Реакция ГПЦ на лучевую терапию зависит от дозы, общая доза лечения 45 Гр или выше приводит к превосходному местному контролю. Текущий план лечения стереотаксической радиотерапией(СРТ), используемый в большинстве центров, предусматривает фракционирование 46–52 Гр за 25–35 сеансов. В последние годы СРТ стала жизнеспособной стратегией лечения рецидивирующих внутричерепных ГПЦ, в идеале размером менее 3 см в их наибольшем измерении. Доза фокального фракционированного излучения 50 Гр рекомендуется в качестве стандарта для предотвращения рецидивов.

Стереотаксическая радиохирургия

Облучение гамма-ножом иногда использовалось в качестве предварительной терапии для лечения ГПЦ, и литература поддерживает роль этого лечения в рецидивирующих поражениях, поскольку выживаемость без болезни обычно выше в случаях недавно диагностированных ГПЦ, леченных комбинацией резекции и адъювантной послеоперационнойСРТ. Sheehan et al. продемонстрировали на серии из 14 пациентов с 15 ГПЦ, леченных с помощью радиохирургии, 7 из которых были подвергнуты лучевой терапии, 80% локальный контроль рецидивов внутричерепных ГПЦ с использованием гамма-ножа хирургическое вмешательство со средним временем до местного рецидива 21 месяц. Авторы этого исследования также продемонстрировали выживаемость по Каплану-Мейеру 76% и 100% через 5 лет после операции гамма-ножом, но сообщили о отдаленных метастазах у 29% пациентов и, таким образом, пришли к выводу, что локальный контроль опухоли, обеспечиваемый радиохирургией, обеспечивает, по-видимому, небольшую защиту от отдаленных метастазов. В более поздней статье группа из Вирджинии сообщила о серии пациентов с 5-летней выживаемостью после радиохирургии 81%, но с контролем над опухолью только 29% к 5-летнему периоду. Прописанная доза не коррелировала с контролем над опухолью. У 4 (19%) из 21 пациента развились экстракраниальные метастазы. Стереотаксическая радиохирургия наиболее эффективна для лечения опухолей объемом <8 см3 (<2 см в диаметре) с дозами облучения 15 Гр или выше на линии 50%-ной изодозы. Рецидивирующие поражения ≥ 3 см в их наибольшем диаметре лучше всего лечить путем повторной резекции с последующей послеоперационной стереотаксической радиохирургии(СРХ), в то время как рецидивирующие поражения <3 см в их наибольшем диаметре могут успешно контролироваться только СРХ. К сожалению, хотя добавление СРТ или СРХ, по-видимому, обеспечивает более высокий локальный контроль над только хирургическим вмешательством, эти методы лечения, по-видимому, не обеспечивают какой-либо значительной защиты от развития отдаленных метастазов. У пациентов с прогрессирующей симптоматической экстракраниальной ГПЦ лучевая терапия также может играть важную паллиативную роль. Основываясь на данных, обобщенных в Olson et al., представляется, что следует рекомендовать более высокую предельную дозу, по крайней мере, 18–20 Гр, чтобы избежать раннего рецидива.

Химиотерапия

Роль химиотерапии в лечении системной ГПЦ неясна, а коллективный опыт, описанный в литературе, ограничен. Гемангиоперицитому можно рассматривать как саркому мягких тканей, и прогресс в химиотерапевтическом лечении этого заболевания был безупречным. Антрациклин и ифосфамид были признаны наиболее активными агентами при метастатической саркоме, и продолжаются дискуссии о преимуществах комбинации по сравнению с монотерапией при лечении саркомы мягких тканей. Однако как метаанализ, так и недавнее рандомизированное исследование III фазы показывают, что доксорубицин в качестве монотерапии является препаратом выбора для лечения запущенных сарком мягких тканей. Другие используемые химиотерапевтические средства включают доксорубицин и дакарбазин, оба с одинаково плохими результатами.

Были предприняты некоторые попытки лечения ГПЦ с помощью иммуномодулирующей терапии интерфероном, поскольку α-интерферон, по-видимому, обладает антиангиогенной активностью за счет замедления пролиферации и миграции эндотелия и подавления продукции 2 проангиогенных факторов: интерлейкина-8 и основного фактора роста фибробластов. Также может быть рассмотрено исследование других антиангиогенных агентов, например бевацизумаба или сунитиниба. В другом отчете описывается монотерапия с использованием дазатиниба в качестве молекулярной терапии, направленной на тирозинкиназы, связанные с геном Src, что привело к стабильной опухоли после нескольких рецидивов.

Даже большинство ГПЦ тосле тотальной резекции и адъювантной СРХ, имеют тенденцию к местному рецидиву через 6 лет после лечения. Однако о случаях местного рецидива и дистальных метастазов сообщалось более чем через 20 лет после первоначального диагноза. Поэтому для оптимального ведения рекомендуется долгосрочное наблюдение с ежегодной серийной визуализацией. Скрининг не должен ограничиваться внутричерепным отделом, поскольку экстракраниальные метастазы, как правило, являются относительно частым явлением в естественной истории ГПЦ.

Выводы

Внутричерепные ГПЦ, часто расположенные вдоль дуральных синусов вдоль основания черепа, представляют собой редкие агрессивные новообразования ЦНС, которые трудно отличить от менингиом как на основе визуализации, так и на основании общих характеристик. Эти поражения, которые когда-то считались гистопатологически связанными с менингиомами, были классифицированы как мезенхимальные неменинготелиальные опухоли. Гемангиоперицитомы имеют неизбежную тенденцию к локальному рецидиву и метастазированию дистально.

Основой терапии остается агрессивная тотальная резекция на начальном этапе операции. Послеоперационная адъювантная лучевая терапия должна быть предложена всем пациентам, независимо от степени выполненной резекции.

Можно рассмотреть возможность химиотерапии, но нет четких данных относительно ее эффективности, и нет единого мнения о подходящем агенте или сроках терапии. Для раннего выявления рецидивов необходимо частое наблюдение с помощью визуализации, и в большинстве случаев рекомендуется интервал наблюдения 6 месяцев.

Ведение рецидивирующих внутричерепных заболеваний должно соответствовать размеру и локализации местного рецидива, а также общему бремени системного заболевания. Послеоперационная лучевая терапия не обеспечивает значительной защиты от развития отдаленных метастазов, что делает необходимым долгосрочное клиническое и рентгенологическое наблюдение за этими пациентами.

Местные рецидивы и дистальные метастазы могут развиваться спустя долгое время после первоначального лечения, иногда через несколько лет, что подчеркивает необходимость долгосрочного наблюдения.

Конфликт интересов

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в отношении материалов или методов, использованных в этом исследовании, или результатов, указанных в этой статье.

Вклад авторов в исследование и подготовку рукописи включает следующее.

Концепция и дизайн: оба автора. Сбор данных: оба автора. Анализ и интерпретация данных: Ширмер. Составление статьи: Ширмер. Критически переработали статью: оба автора. Рассмотрели окончательный вариант рукописи и одобрили ее для подачи: оба автора. Научное руководство: Heilman.

Благодарности

Авторы благодарят доктора Луиса Морала, Медицинский центр Бэйстейт, Спрингфилд, Массачусетс, за его оперативную помощь с микрофотографиями.

По материалам https://thejns.org/focus/view/journals/neurosurg-focus/30/5/2011.2.focus119.xml?rskey=bwRvZQ
Обратитесь к нам за консультацией
Для предварительной записи на консультацию вы можете обратиться к КООРДИНАТОРУ клиники любым удобным способом и в любое время!
Приемные часы: 09:30 – 15:00
Онлайн консультирование удобным способом
Telegram Viber Messenger +380674651135

Напишите нам о своем диагнозе!

Вы можете обратиться к нам на консультацию в пн-пт с 9:30 до 14:00. Наша клиника расположена на третьем этаже 5 корпуса Института нейрохирургии им. Ромоданова (Майбороди 32). С собой желательно иметь МРТ-снимки головного мозга.

Необычная история еще одного пациента!

Made on
Tilda