СОЛІТАРНА ФІБРОЗНА ПУХЛИНА / ГЕМАНГІОПЕРИЦИТОМА: РЕЗУЛЬТАТИ ЛІКУВАННЯ ЗА КЛАСИФІКАЦІЄЮ

ВООЗ 2016 Р.

Актуальність дослідження

Солітарна фіброзна пухлина/гемангіоперицитома (СФП/ГПЦ) – це нове комбіноване утворення, для якого в класифікації пухлин ЦНС ВООЗ 2016 року була введена система класифікації м’яких тканин від I до III. Результати лікування цього нового захворювання вимагають оцінки.

Методи

Автори ретроспективно переоцінили патоморфологічні знахідки і медичні карти пацієнтів з СФП/ГПЦ. У це дослідження увійшли 60 пацієнтів (27 чоловіків і 33 жінки, середній вік 42,5 року, діапазон 13-69 років), які лікувалися в лікарні Северанс в період з лютого 1981 року по лютий 2016 року. 4, 40 і 16 пацієнтів були віднесені до категорії пацієнтів з I, II і III ступенем СФП/ГПЦ відповідно. Серед цих пацієнтів СФП, діагностовані у 7 пацієнтів, були перегруповані в ступені I (n = 4), II (n = 2) і III (n = 1).

Отримані результати

Медіана загальної виживаності (ЗВ) склала 73,2 місяця (діапазон 1,4-275,7 місяців), а тривалість виживаності без прогресування (ВБП) після першої операції склала 53,8 місяця (діапазон 1,4-217,7 місяців). У шести пацієнтів (10%) спостерігалися екстракраніальні метастази протягом середнього періоду 103,7 місяці (діапазон 31,9-182,3 місяці). У 19 пацієнтів (31,7%) були рецидиви пухлини. Пацієнти групи III ступеня мали коротші періоди ВБП і ЗВ, а також більш короткий період до екстракраніальних метастазів в порівнянні з пацієнтами групи II ступеня. У групі II ступеня у пацієнтів, які перенесли загальну резекцію, тривалість періоду ВБП була вища, ніж у пацієнтів, які перенесли субтотальну резекцію; проте різниці в ЗВ не було. Пацієнти, яким проводилася ад’ювантна променева терапія (ПТ) після операції, мали більш тривалий період ВБП в порівнянні з пацієнтами, яким не проводилася ад’ювантна променева терапія.

Висновки

Група СФП/ГПЦ І ступеня показала відносно доброякісний перебіг у порівнянні з такими з інших груп. У групі III ступеня перебіг захворювання мав більш агресивний характер, ніж у групі II ступеня. У групі II ступеня ступінь резекції та ад’ювантної ПТ був достовірно пов’язаний з більш тривалим періодом ВБП. Довгострокове спостереження і періодична системна оцінка є обов’язковими для виявлення системних метастазів.

Ключові слова: солітарна фіброзна пухлина; гемангіоперицитома; класифікація ВООЗ; центральна нервова система; мтотальна резекція; субтотальна резекція; онкологія.

Скорочення: СР = ступінь резекції; ХГН= Хірургія гамма-ножем; ТР = тотальна резекція; ГПЦ = гемангіоперицитома; ЗВ = загальна виживаність; ВБП = виживаність без прогресування захворювання; ПT = променева терапія; СФП = солітарна фіброзна пухлина; СТР = субтотальна резекція.

Стаут і Мюррей вперше описали гемангіоперицитоми (ГПЦ) в 1942 році. ГПЦ – це рідкісні агресивні мезенхімальні пухлини. В ЦНС ГПЦ складають 2,5% менінгеальних пухлин і менше 1% внутрішньочерепних пухлин. Більшість радіологічних характеристик подібні до тих, які зазвичай пов’язані з менінгіомами, але ГПЦ ЦНС мають високу схильність до місцевих рецидивів і екстракраніальних метастазів, на відміну від менінгіом.

Про солітарні фіброзні пухлини (СФП) повідомлялося з першим докладним гістологічним описом плевральної маси в 1870 році Вагнером. Оскільки СФП в ЦНС були вперше представлені в 1996 році, СФП ЦНС зазвичай вважалися доброякісними (пухлини I ступеня за класифікацією ВООЗ). Однак їх клінічна поведінка виявилась непередбачуваною, і було кілька повідомлень про злоякісноий клінічний перебіг хвороби.

Серед патоморфологів тривають суперечки про те, як найкраще розрізняти СФП і ГПЦ через часту помилкову діагностику ГПЦ як СФП, і навпаки. Недавня робота показала, що більшість СФП і ГПЦ в м’яких тканинах мають інверсії в 12q13, злиття генів NAB2 і STAT6; таким чином, термін «ГПЦ» більше не використовується, і ці 2 захворювання були об’єднані в один термін «СФП». Відповідно, після багатьох досліджень ГПЦ і СФП в ЦНС вони були включені в нову структуру «солітарна фіброзна пухлина/гемангіоперицитома (СФП/ГПЦ)» в класифікації пухлин ЦНС ВООЗ 2016 року.

Через рідкісність цієї нової патології і недавнього введення схеми оцінки ВООЗ, ми повідомляємо про наш 35-річний досвід лікування 60 пацієнтів з СФП/ГПЦ в нашій установі.

Методи

Досліджувана популяція і збір даних

У це дослідження були включені пацієнти з СФП і ГПЦ, що проходили лікування в нашій установі (Університет Йонсей, лікарня Северанс) в період з лютого 1981 року по березень 2016 року. Патоморфологічні дані були перевірені для підтвердження діагнозу СФП і ГПЦ за допомогою електронної мікроскопії та імуногістохімічного фарбування на CD34, CD99 і STAT6. Присутність CD34 і CD99 було підтверджено імуногістохімічно під час постановки діагнозу. Імуногістохімічне фарбування STAT6 попередніх парафінових блоків патоморфологічних препаратів було виконано для цього дослідження досвідченим нейропатоморфологом (S.H.K.). Ми також ретроспективно вивчили медичні карти цих пацієнтів, щоб витягти відповідну інформацію. Інформація включала деталі про вік і стать пацієнта, результати патоморфологічного дослідження, результати рентгенологічного дослідження, ступінь резекції (СР), ад’ювантну терапію, післяопераційні ускладнення, локальні або віддалені рецидиви і екстракраніальні метастази при останньому спостереженні. СР оцінювалась як тотальна резекція (ТР) або субтотальна резекція (СТР). СР був встановлений на підставі оперативних записів і був визначений як «загальний обсяг» після підтвердження з використанням доступної післяопераційної візуалізації, такої як МРТ. Післяопераційна ад’ювантна терапія, така як дистанційна променева терапія (ПТ) і хірургія гамма-ножем (ХГН), проводилася протягом 6 місяців після першої операції.

У класифікації ЦНС ВООЗ 2007 р ГПЦ були вказані як пухлини II або III ступеня за класифікацією ВООЗ, а критерії діагностики анапластичних ГПЦ – як III ступінь ВООЗ, які включали високу мітотичну активність (> 5 на поле зору) і/або некроз і не менше 2 таких ознак: крововилив, ядерна атипія від помірної до високої і висока клітинність. СФП були класифіковані в класифікації ЦНС ВООЗ 2007 року і зазвичай вважалися доброякісними (пухлини I ступеня за ВООЗ). Однак, 10% СФП показали більш агресивну поведінку, місцевий рецидив і віддалені метастази. Ґрунтуючись на результатах патоморфологічних досліджень, таких як мітотичний індекс, клітинність, некроз і ядерна атипія, ми розділили наших пацієнтів з СФП/ГПЦ на пацієнтів зі ступенем I, II або III відповідно з системою класифікації ВООЗ для пухлин ЦНС 2016 року. Для цілей цього дослідження досвідчений патоморфолог (S.H.K.) незалежно вивчив патоморфологічні зрізи.
Виживання без прогресування (ВБП) розраховувалося з моменту першої операції до дати підтвердження місцевого рецидиву і екстракраніальних метастазів.

Місцевий рецидив був визначений як певний доказ зростання пухлини в операційному полі при наступних післяопераційних дослідженнях. Екстракраніальні метастази вважалися присутніми, якщо симптоматичні або безсимптомні ураження поза ЦНС були підтверджені за допомогою візуалізуючих досліджень, таких як ПЕТ-КТ, КТ та МРТ. Період до метастазування визначався як час від першої операції до підтвердження екстракраніального метастазування. Загальна виживаність (ЗВ) розраховувалася як час від початкової операції до смерті або дати останнього післяопераційного спостереження.

Статистичний аналіз

Демографічні характеристики пацієнтів у кожній групі порівнювалися з використанням незалежних двовиборних t-критеріїв і критеріїв ксі-квадрат для безперервних і категоріальних змінних відповідно. Криві виживання для кожної групи були побудовані з використанням методу Каплана-Мейєра і порівняні з використанням критеріїв лог-рангу (Мантель-Кокса). Всі статистичні аналізи були виконані з використанням програмного забезпечення SPSS (версія 18.0 KO, SPSS Korea), при цьому p <0,05 вважалося статистично значущим.

Отримані результати

Популяція пацієнтів

Характеристики пацієнтів включали вік, стать, ступінь злоякісності, СР, ад’ювантне лікування, рецидиви і екстракраніальні метастази. З лютого 1981 року по березень 2016 року в нашому закладі лікувалися в цілому 60 пацієнтів з СФП/ГПЦ. Середній вік 27 чоловіків і 33 жінок становив 42,5 року (діапазон 13-69 років). Патоморфологічний діагноз СФП/ГПЦ був зроблений шляхом виявлення типових ознак, таких як розгалуження судинної мережі типу «оленячого рогу», широко поширене фарбування ретикуліном, відсутність фарбування епітеліальних мембранних антигенів, електронно-мікроскопічне зображення і імуногістохімічне фарбування на CD34, CD99 і STAT6. На основі критеріїв ВООЗ 2016 року 4, 40 і 16 пацієнтів були класифіковані як такі, що мають СФП/ГПЦ I, II і III ступеня відповідно. Всім пацієнтам виконана резекція. Всього 40 пацієнтів (66,7%) перенесли ТР і 20 (33,3%) – СТР.

З 1981 по 2003 рік ми пролікували 22 пацієнта. Серед них 11 пацієнтів отримували ад’ювантну променеву терапію (ПТ). З тих пір ми все більше усвідомлюємо важливість ад’ювантної терапії ГПЦ. Таким чином, ад’ювантна терапія була проведена всім 38 пацієнтам, яких лікували з 2004 р, за винятком 4 пацієнтів, які були віднесені до групи I ступеня. З цих 34 пацієнтів 28 отримували ад’ювантну ПТ і 6 отримували ХГН. ХГН виконувалась тільки при залишкових ураженнях після СТР. Однак ад’ювантна ПТ була основним методом ад’ювантної терапії і проводилася незалежно від СР в нашій установі. Ад’ювантна променева терапія застосовувалася у 65% (39/60) пацієнтів після першої операції, незалежно від СР, а середня доза склала 5940 сГр (діапазон 5000-6600 сГр, 1,8-2,2 Гр / фракція, 23-33 фракції). Повторна променева терапія була проведена тільки у 1 пацієнта, який отримав ад’ювантну променеву терапію і мав внутрішньочерепні метастази; доза склала 5880 сГр (2,1 Гр, 28 фракцій). Ад’ювантна ХГН була проведена на будь-яких залишкових пухлинах після СТР і призначена тільки 6 пацієнтам. Середня гранична доза становила 15 Гр (діапазон 13-15,5 Гр). Крім того, ХГН була проведена у 8 пацієнтів, які не отримували ад’ювантну ХГН, і проводилася при невеликих рецидивуючих ураженнях, які не викликали внутрішньочерепної дисемінації, з середньою граничною дозою 15 Гр (діапазон 14-17,5 Гр). Загальна кількість обробок ХГН, проведених цим пацієнтам, склала 26. Середня гранична доза становила 15 Гр (діапазон 14-18 Гр).

Пацієнти перебували під наглядом нейроонкологічних бригад у відповідних клініках. Всі пацієнти відвідали лікарню протягом 3 місяців після операції і регулярно відвідували амбулаторну клініку з щорічною контрольною візуалізацією головного мозку. Частота рецидивів після початкового лікування в нашому дослідженні склала 31,7% (19/60). Ми виконали 12 повторних ХГН і 1 повторну ПТ для другого або більше рецидиву. Частота екстракраніальних метастазів склала 10% (6/60) із середнім періодом метастазування 103,7 місяці (діапазон 31,9-182,3 місяці).

Пацієнти, яким раніше був поставлений діагноз СФП

Вперше діагноз СФП ЦНС був поставлений у 2005 році, і згодом в нашій установі пройшли лікування 7 пацієнтів з СФП ЦНС. У групі СФП 4, 2 і 1 пацієнт були класифіковані як такі, що мали пухлини I, II і III ступеня відповідно. Був 1 випадок рецидиву і жодного випадку екстракраніальних метастазів або смерті. Термін спостереження в групі СФП був коротший, ніж в групі ГПЦ. Ми не проводили статистичний аналіз між двома групами, тому що він більше не мав ніякого клінічного значення після нової класифікації ВООЗ.

Групи за класифікацією ВООЗ

СФП/ГПЦ Grade I

До групи I ступеня за ВООЗ входило 4 пацієнта. У цій групі не було рецидивів або екстракраніальних метастазів, середній період спостереження склав 42,9 місяця (діапазон 14,9-78,6 місяців). Ми не проводили ад’ювантну променеву терапію, тому що патоморфологічні результати не показали мітозу, високої клітинності або ядерної атипії.

СФП/ГПЦ Grade II

При першій операції в групі II ступеня за класифікацією ВООЗ ТР була досягнута у 27 пацієнтів (67,5%), а СТР – у 13 пацієнтів (32,5%). Група ТР включала 8 пацієнтів (29,6%) з рецидивом і мала відносно меншу частоту рецидивів, ніж група СТР (n = 8, 61,5%). Однак різниця в частоті рецидивів не була статистично значущою (p = 0,054). Навпаки, медіана тривалості періоду ВБП в групі ТР склала 126,6 місяців, що значно більше, ніж в групі СТР (53,4 місяця, p <0,001). Частота рецидивів через 1, 5 і 10 років в групі ТР склала 0%, 5,3% і 44,7%, в той час як частота рецидивів через 1 і 5 років в групі СТР склала 8,3% і 68,6% відповідно. (P <0,001). Графік ЗВ не показав значущої різниці між двома групами (p = 0,315).

Двадцять п’ять пацієнтів з групи II ступеня за класифікацією ВООЗ пройшли післяопераційну ад’ювантну променеву терапію. Ця група показала значні переваги в тривалості періоду ВБП в порівнянні з групою, що одержувала лікування без ад’ювантної ПT (p = 0,025). Частота рецидивів через 1, 5, 10 і 15 років в групі, що одержувала ад’ювантну ПТ, становила 0%, 0%, 55,5% і 70,3% відповідно, в той час як 1-, 5- і 10 річна частота рецидивів в групі, що одержувала лікування без ад’ювантної ПТ, склала 7,7%, 55,1% і 73,1% відповідно. Пацієнти, які отримували ад’ювантну променеву терапію, не мали значної переваги щодо загальної виживаності в порівнянні з групою, що одержувала лікування без ад’ювантної променевої терапії (p = 0,946). Показники 1-, 5-, 10- і 20-річного виживання в групі, що одержувала ад’ювантну ПT, становили 100%, 100%, 59,3% і 19,8% відповідно, в той час як 1-, 5-, 10 -, і 20-річна виживаність в групі, що одержувала лікування без ад’ювантної ПТ, становила 100%, 100%, 74,1% і 11,6% відповідно. У групі ад’ювантної променевої терапії основними причинами смерті були екстракраніальні метастази у 2 пацієнтів і системні інфекції у 3 пацієнтів, пов’язані з неврологічною хворобою через внутрішньочерепний рецидив.

Причинами смерті в неад’ювантній групі були 1 випадок екстракраніальних метастазів, 4 випадки внутрішньочерепної дисемінації, 1 випадок внутішньошлуночкової кровотечі, 1 випадок кровотечі із залишкової пухлини, 2 випадки менінгіту і 1 випадок системної інфекції, пов’язаної з рецидивом.

Екстракраніальні метастази виникли у 5 пацієнтів (12,5%) групи II ступеня за класифікацією ВООЗ. Було 5 випадків екстракраніальних метастазів в групі ТР і жодного випадку в групі СТР. Внутрішньочерепні рецидиви були відзначені тільки у 2 з 5 пацієнтів, а у решти 3 пацієнтів були виявлені екстракраніальні метастази без місцевого рецидиву. Ад’ювантна ПТ була проведена 4 з цих 5 пацієнтів. Середня тривалість до випадку метастазування склала 111,3 місяці (діапазон 74,4-182,3 місяці).

Порівняння груп СФП/ГПЦ Grade II і III

Група ВООЗ III ступеня продемонструвала більш агресивний клінічний перебіг у порівнянні з групою II ступеня ВООЗ. ВБП групи III ступеня достовірно не відрізнялось від групи II ступеня (p = 0,869). У групі III ступеня за ВООЗ був тільки 1 випадок екстракраніальних метастазів. Період до метастазування у цього пацієнта склав 31,9 місяця, що відносно коротше, ніж у пацієнтів групи II ступеня, хоча ця різниця не була значущою. Медіана ЗВ в групі III ступеня склала 103,9 місяці, що значно коротша, ніж у групи II ступеня (p = 0,003). 1-, 5-, 10- і 20-річна виживаність групи ІІ ступеня склала 100%, 100%, 69,6% і 14,8%, відповідно, в той час як показники 1- і 5-річної виживаності групи ІІІ ступеня склали 92,3% і 71,8% відповідно.

Обговорення

З моменту їх першого включення в класифікацію пухлин ЦНС ВООЗ 2002 року, СФП і ГПЦ вважалися окремими нозологіями. СФП була класифікована як пухлина з доброякісним перебігом, в той час як ГПЦ вважалася місцево агресивною. Ця концепція залишилася незмінною в редакції ВООЗ 2007 року, і ГПЦ були далі розділені на ГПЦ і анапластичні ГПЦ, які були класифіковані як ступені II і III за класифікацією ВООЗ. 23 В ранніх дослідженнях СФП деякі автори повідомляли про уповільнений ріст, низьку частоту рецидивів і майже повну відсутність екстракраніальних метастазів. Однак інші автори повідомляли про СФП з агресивним характером, що показує високу частоту рецидивів і екстракраніальних метастазів. Ці 2 захворювання призвели до численних дебатів серед патоморфологів про те, як краще розрізняти СФП і ГПЦ. Через великий збіг патоморфологічних і клінічних ознак, відсутності чітких діагностичних критеріїв ці дві патології часто плутали одна з одною. Однак, злиття генів NAB2 і STAT6 і надекспресія STAT6 були зареєстровані як в СФП, так і в ГПЦ; тому ці 2 нозології були об’єднані в одну групу у класифікації м’яких тканин і кісток ВООЗ 2013 р. Ґрунтуючись на цих концепціях, кілька авторів повідомили, що у СФП і ГПЦ ЦНС присутні злиття NAB2-STAT6 і імуногістохімічне фарбування STAT6.

На відміну від патоморфологів, нейропатоморфологи продовжували використовувати термін «гемангіоперицитома». Тому в класифікації пухлин ЦНС ВООЗ 2016 році був створений комбінований термін «СФП/ГПЦ». На основі шкали оцінок СФП/ГПЦ, описаної в класифікації ЦНС ВООЗ 2016 р ми проаналізували результати патоморфологічних досліджень, включаючи клітиність, мітози і ядерну атипію. Ступені II і III за класифікацією ВООЗ були диференційовані на підставі порогового значення 5 або більше мітозів на 10 полів зору. Критерії I ступеня за класифікацією ВООЗ включали відсутність ядерної атипії і високої клітинності, в залежності від визначення нашого нейропатоморфолога.

У нашому дослідженні у 7 пацієнтів раніше були діагностовані СФП. Вперше вона була діагностована у 2005 році. Таким чином, в нашій установі середній період спостереження в групі СФП не був довгим у порівнянні з таким у групі ГПЦ. Серед цих 7 пацієнтів 4, 2 і 1 були класифіковані як такі, що мали пухлини I, II і III ступеня відповідно. Випадки СФП в нашому дослідженні показали відносно доброякісний і уповільнений перебіг, з 1 рецидивом, без летальних випадків і екстракраніальних метастазів. Однак ми провели ад’ювантну ПТ у 2 пацієнтів з високою клітинністю і високим мітотичним індексом за результатами патоморфологічних досліджень. Таким чином, цей підхід здається правильним навіть без наявності встановленого протоколу лікування СФП.

Деякі автори повідомили про значну частку екстракраніальних метастазів серед випадків СФП. В одному дослідженні клінічні характеристики СФП порівнювалися з такими для ГПЦ, включаючи співвідношення статей, місцезнаходження та вік пацієнтів на момент зверненя. Однак ці клінічні і патоморфологічні порівняння викликали багато суперечок серед патоморфологів. Більш того, ці порівняння більше не мають клінічного значення.

У попередніх дослідженнях 85-90% СФП показали доброякісний, уповільнений клінічний перебіг. Ця група стала групою СФП/ГПЦ ступеня I. На підставі патоморфологічних результатів ми не проводили ад’ювантну ПТ в групі I ступеня. ТР була досягнута у 3 пацієнтів (75%), а СТР – у 1 (25%). Середній період спостереження склав 34,3 місяця (діапазон 14,9-78,6 місяців); тим не менш, для виявлення непередбачуваної клінічної поведінки необхідні більш тривалі періоди спостереження.

Ряд авторів повідомили про значну кореляцію між ТР і поліпшенням виживання. Показники ТР, зазначені в їхніх дослідженнях, варіювалися від 50% до 83,3% .

Однак ці дослідження не включали оцінки ВООЗ. У нашому дослідженні показник ТР склав 66,7%. У групі II ступеня за класифікацією ВООЗ частота ТР склала 67,5%. Група ТР мала значно довшу тривалість періоду ВБП в порівнянні з групою СТР в групі II ступеня за ВООЗ. Більш того, в групі ТР частота рецидивів була нижче, ніж в групі СТР, хоча різниця не була значною. Однак, на відміну від інших досліджень, не було суттєвої різниці в ЗВ між групами ТР і СТР в групі II ступеня за ВООЗ. Крім того, пацієнти з ад’ювантною ПТ мали значно більш тривалий період ВБП в порівнянні з пацієнтами без ад’ювантної ПТ в групі II ступеня за ВООЗ. Melone et al. і інші групи повідомили, що ад’ювантна ПТ збільшувала час до першого рецидиву; наші результати підтверджують результати попередніх досліджень. В іншому дослідженні повідомлялося, що ад’ювантна ПT справляла значний вплив на ЗВ. Однак наші результати показали, що не було суттєвої різниці в ЗВ між ад’ювантною і неад’ювантною групами ПT. Ці результати показали важливість агресивного лікування, включаючи стереотаксичну радіохірургію і променеву терапію після рецидиву. Деякі автори повідомляють, що стереотаксична радіохірургія ефективна в боротьбі із захворюванням після рецидиву. Інше дослідження показало важливість мультимодального лікування рецидиву ГПЦ. Хоча група ТР і ад’ювантної променевої терапії не показала великої переваги для ЗВ в порівнянні з групою СТР і неад’ювантної ПТ, ці фактори можуть збільшити безрецидивний період пацієнтів. Лікарі намагалися видалити якомога більше пухлини під час операції, навіть якщо вони виконували СТР. Для отримання ефективних результатів ад’ювантного лікування важливо максимально знизити пухлинне навантаження на пацієнта. Навіть після СТР ад’ювантна ПT має значення для підтримки ЗВ пацієнта, аналогічно групі з ТР. Більш того, навіть після рецидиву варіанти активного лікування, такі як повторна операція, повторна ХГН і повторна ПТ, мають значення для підтримки ЗВ. Ми виконали 12 повторних ХГН і 1 повторну ПТ після другого і більше рецидивів.
Наприклад, у 51-річного чоловіка була велика пухлина в правій скроневій частці, кам’янистіц частині скроневої кістки і області мостомозочкового кута. Були виконані запланована операція другого етапу і ад’ювантна ХГН з приводу залишкового ураження кавернозного синуса. Результати патоморфологічного дослідження вказали на СФП; таким чином, вона була класифікована як пухлина ІІ ступеню за класифікацією ВООЗ. У пацієнта виник рецидив пухлини через 35 місяців після первинного лікування. Після другої ХГН у пацієнта спостерігалися рецидиви через 24, 29, 7 і 28 місяців після кожного активного лікування відповідно. Пацієнту виконано 4 процедури ХГН, 1 променева терапія і 1 повторна операція. Пацієнт залишається живий через 11,6 років після першої операції.

Класифікація ЦНС ВООЗ 2007 року представила анапластичні ГПЦ. З моменту введення ВООЗ ступеня III в недавніх дослідженнях вивчалися відмінності в результатах між двома ступенями ГПЦ. Деякі автори повідомили, що частота рецидивів III ступеня вище, ніж у II ступеню. Damodaran et al. повідомили, що група II ступеню значно поліпшила виживаність в порівнянні з групою III ступеню (216 проти 142 місяців, p = 0,044). Однак в своєму дослідженні група II ступеня не показала суттєвої різниці в частоті рецидивів. Їх результати аналогічні результатам нашого дослідження. У нашій групі III ступеня за ВООЗ ЗВ була значно коротшою, ніж у групі II ступеня за ВООЗ. Однак відмінностей у тривалості періоду ВБП між цими групами не було. Ще до того, як анапластична ГПЦ була представлена в 2007 році, ми виконували активну ад’ювантну ПT для ГПЦ для випадків більш високого ступеню на підставі результатів патоморфологічних досліджень. У цьому дослідженні 14 (87,5%) з 16 пацієнтів III ступеня за класифікацією ВООЗ пройшли ад’ювантну променеву терапію. Для порівняння, 25 (62,5%) з 40 пацієнтів II ступеня за класифікацією ВООЗ пройшли ад’ювантну променеву терапію. Ми вважаємо, що наша стратегія лікування пухлини III ступеню привела до відносно більш низької частоти рецидивів в цій групі. Однак аналіз ЗВ показав, що група ВООЗ III ступеня мала більш агресивний перебіг захворювання в порівнянні з групою II ступеня за ВООЗ, з більш високою смертністю і захворюваністю, пов’язаними із пухлиною. Більш тривалі періоди спостереження також необхідні для виявлення рецидиву у пацієнтів III групи за класифікацією ВООЗ.

Існують розбіжності з приводу екстракраніальних метастазів при СФП/ГПЦ. Загальна зареєстрована частота екстракраніальних метастазів варіює від 2,6% до 56%. Наша частота екстракраніальних метастазів склала 10%. Guthrie et al. повідомили, що розвиток екстракраніальних метастазів призводить до значного скорочення періоду виживання. У нашому дослідженні екстракраніальні метастази були причиною смерті у 3 з 6 пацієнтів. Найкоротший і найтриваліший періоди метастазування склали 7 місяців і 20 років відповідно. Найтриваліший період без метастазування склав 182,3 місяці. Більш того, деякі автори повідомили, що більш високий ступінь пов’язаний з підвищеним ризиком екстракраніальних метастазів. Однак інші показали, що більш високий ступінь пухлини і ад’ювантна ПТ не корелюють з екстракраніальними метастазами. У поточному дослідженні екстракраніальні метастази не були пов’язані з СР, ад’ювантною ПТ і внутрішньочерепними локальними рецидивами. Це непередбачувані характеристики. Отже, довгострокове спостереження і ретельні клінічні обстеження для виявлення екстракраніальних метастазів і визначення їх клінічних характеристик повинні проводитися через регулярні проміжки часу.

Деякі автори рекомендують регулярні рентгенограми грудної клітини з інтервалом в 6-12 місяців в якості недорогого варіанту з подальшою комп’ютерною томографією для виявлення метастазів в легенях. Ми проводили регулярні огляди з використанням ПЕТ-КТ всього тіла кожні 5 років. У поточному дослідженні у 6 пацієнтів були екстракраніальні метастази. Метастатичне ураження підтверджено патоморфологічним дослідженням у 5 пацієнтів. Один пацієнт проходив контрольну КТ через регулярні проміжки часу через дуже невелике ураження в легенях, яке було вперше виявлено за допомогою ПЕТ-КТ.

Висновки

Пацієнти в групі СФП/ГПЦ I ступеня за класифікацією ВООЗ показали більш доброякісний перебіг. Група III ступеня була представлена ​​захворюванням більш агресивної природи і більш короткою ЗВ в порівнянні з групою II ступеня. У групі II ступеня СР і ад’ювантна ПT були значущими факторами для більш тривалого періоду ВБП. Крім того, агресивне лікування після рецидиву важливо для виживання пацієнтів. Довгострокове спостереження і періодична системна оцінка є обов’язковими для виявлення відстроченого рецидиву і/або системних метастазів.

Подяки

Це дослідження було підтримано дослідним грантом Медичного коледжу Університету Йонсей (№ 6-2012-0205) і грантом Національного дослідницького фонду Кореї (NRF), які фінансуються урядом Кореї (MSIP № 2014R1A2A1A10052762).

Конфлікт інтересів

Автори повідомляють про відсутність конфлікту інтересів у відношенні матеріалів або методів, використаних в цьому дослідженні, або результатів, зазначених в цій статті.

Внесок авторів

Концепція і дизайн: Sung. Збір даних: Sung, Moon, WS Chang. Аналіз і інтерпретація даних: Sung, SH Kim, WS Chang. Складання статті: Сун. Критичний перегляд статті: JH Chang, Sung. Рецензована представлена ​​версія рукописи: JH Chang, Sung. Затверджено остаточний варіант рукопису від імені всіх авторів: JH Chang. Статистичний аналіз: Сун. Адміністративна / технічна / матеріальна підтримка: SH Kim, Suh. Керівники дослідження: JH Chang, EH Kim, Kang, SH Kim, Lee, WS Chang.

Джерело: https://thejns.org/view/journals/j-neurosurg/130/2/article-p418.xml?rskey=npLrd3&result=8

Напишіть нам про свій діагноз!

Ви можете звернутись до нас на консультацію в пн-пт з 9:30 до 14:00. Наша клініка розташована на третьому поверсі 5 корпусу Інституту нейрохірургії ім. Ромоданова (Майбороди 32). З собою бажано мати МРТ-знімки головного мозку.

Незвичайна історія ще одного пацієнта!

Made on
Tilda