+38(097)362-78-09

+38(044)486-24-33

+38(044)483-31-93

+38(095)441-94-74

Аномалія (Мальформація) Арнольд-Кіарі

Аномалія (Мальформація) Арнольд-Кіарі – це вроджене порушення розвитку потиличної кістки, при якому простір, який вміщує задні відділи головного мозку, менше звичайного, та частина мозочку зміщена в хребетний канал, заповнюючи ті резервні простори, які в нормі мають оточувати стовбур мозку на рівні великого потиличного отвору. Це перешкоджає нормальній циркуляції спиномозкової рідини між внутрішньочерепним та спиномозковим простором і в результаті призводить до підвищення тиску всередині черепа. Внаслідок цього, замість природного поступального руху по каналу ліквор починає з великим опором долати відстань вздовж зміщених донизу мигдаликів мозочка, які здійснюють тиск на стовбур головного мозку та спинний мозок.

Так як стовбур головного мозку та спинний мозок відповідальні за більшість функцій організму, аномалія Кіарі проявляється різноманітними симптомами. Хворі можуть скаржитися, буквально від головного болю до порушень з боку шлунково-кишкового тракту.

Аномалія Арнольд-Кіарі

Аномалія Арнольд-Кіарі

Виділяють 4 найбільш розповсюджені симптоми аномалії Арнольд-Кіарі:

  • 1. Головний біль стискаючого характеру в потилиці, що посилюється при фізичному навантаженні та кашлі, часто доповнюючись болем в ділянці шиї.
  • 2. Осиплість голосу та порушення ковтання.
  • 3. Слабкість та порушення чутливості в кінцівках.
  • 4. Порушення координації та рівноваги.

Симптоми

Даний стан може довгий час залишатися безсимптомним, проявляючись в підлітковому віці в період активного росту або у дорослих головним болем, який, як правило, починається з потиличної ділянки, запамороченням, болем в шиї, занімінням в руках, іноді «мурашками» в пальцях рук, іноді прокиданням вночі через «заніміння» руки, іноді хиткістю при ході, у випадках тривалого стиснення стовбурових відділів головного мозку – відчуттям «нестачі повітря», тиску за грудиною, що нерідко обумовлює звернення пацієнтів до кардіолога без визначення кардіологічної проблеми; у ряді випадків пацієнти страждають від закрепів. Симптоматика при аномалії Арнольд-Кіарі може бути відмінною у різних пацієнтів і не обов’язково відповідає ступеню вклинення мигдаликів мозочка. Деякі пацієнти зі значним рівнем опущення мигдаликів не мають ніяких симптомів. В свою чергу у пацієнтів з невеликим вклиненням може спостерігатися тяжка симптоматика. Коли симптоми є, вони, зазвичай, нечіткі, розмиті та неспецифічні і в результаті встановлення правильного діагнозу аномалії Кіарі може відкладатися на тривалий термін. Поява симптомів є наслідком порушень лікворної циркуляції та стиснення нервових структур. В деяких випадках пошкодження голови або шиї в результаті травми може стати початком проявів захворювання.

Як діагностувати захворювання “аномалія Арнольд-Кіарі”?

Сукупність симптомів при такому стані як аномалія Арнольд-Кіарі може бути схожою на інші захворювання, що призводить до помилкової діагностики та відтерміновує правильне лікування. Найбільш часто типовим помилковим діагнозом у цієї категорії пацієнтів виставляється «шийний остеохондроз» чи «вертебро-базилярна недостатність». Достатньо часто мальформацію Кіарі плутають з фіброміалгією, синдромом хронічної втоми, мігренню, розсіяним склерозом, психічним порушенням, депресією, невралгією трійчастого нерву та іншими складними в діагностичному відношенні захворюваннями нервової системи. Деякі пацієнти чекають роками, поки вдається встановити правильний діагноз, так як не існує специфічного патогномонічного критерію для підтвердження аномалії Кіарі, крім візуалізуючої діагностики. Зазвичай діагноз встановлюється на основі комплексної оцінки скарг хворого, даних об’єктивного та неврологічного огляду, а також МРТ-ознак патології (вклинення мигдаликів, кісткова деформація, порушення ліквороциркуляції, гідроцефалія, кіста в спинному мозку).

МРТ – діагностичний метод вибору – неінвазивний метод дослідження, який дає змогу оцінити стан головного мозку, спинного мозку та системи ліквороциркуляції. МРТ дозволяє оцінити ступінь вклинення мигдаликів мозочку, яке може досягати рівня С1-С2 шийних хребців. Рівень опущення мигдаликів вимірюється в міліметрах нижче великого потиличного отвору. В той же час ступінь вклинення, який спостерігається при МРТ-скануванні не завжди точно відповідає вираженості неврологічної симптоматики. Іноді у пацієнта без вклинення мигдаликів по даним МРТ спостерігається виражена симптоматика, а у хворого з опущенням, яке досягає 20 мм, прояви захворювання мінімальні.

КТ-діагностика застосовується для візуалізації кісток основи черепа та хребта, але неінформативна для діагностики аномалії Арнольд-Кіарі.

Лікування Аномалії Арнольд-Кіарі

Лікувальна тактика залежить від виду мальформації та тяжкості симптоматики. Так розрізняють ступені аномалії в залежності від зміщення мигдаликів мозочку в великий потиличний отвір, порушень положення стовбура головного мозку та співвідношення структур краніо-цервікального переходу. При аномалії Арнольд-Кіарі IV ступеню немовлята нежиттєздатні і помирають в перші дні-тижні після народження. Аномалія Арнольд-Кіарі ІІ та ІІІ ступеню проявляється в ранньому дитячому віці або в пубертаті відповідно. Аномалія І ступеню проявляється в підлітковому віці або у дорослих. При цьому по статистиці пік захворюваності у дорослих припадає на 40-50 років, що поки не знаходить свого пояснення. Якщо симптоми виражені незначно чи помірно, ефективним може бути певний спосіб життя та харчування, що попереджує розвиток підвищення внутрішньочерепного тиску, а також медикаментозна терапія. У випадку тяжкої симптоматики або прогресивного погіршення стану хворого, виникає потреба в хірургічному лікуванні, направленому на видалення частини потиличної кістки, та пластики твердої мозкової оболонки, що призводить до усунення стиснення мозкових структур та створення простору для мозочка та стовбура головного мозку.

Анатомія мальформації Арнольд-Кіарі та система ліквороциркуляції

Згідно найбільш розповсюдженої гіпотези даний стан обумовлений недорозвиненням черепа у пренатальному періоді. В дитячому віці мозок продовжує рости, а маленькі розміри та об’єм задньої черепної ямки при аномалії Кіарі не відповідають його об’єму. Таким чином, стає мало простору для стовбура головного мозку, мозочка та мигдаликів. Мозочок розташований позаду стовбура головного мозку в задній черепній ямці. Його функція полягає в координації рухів, підтримці рівноваги та положення тіла в просторі. Також мозочок задіяний в забезпеченні когнітивних функцій (увага, мова, пам’ять). Нестача місця обумовлює витіснення мигдаликів з черепа через великий потиличний отвір зі стисненням спинного мозку. Мигдалики мозочку можуть опускатися на декілька міліметрів та більше нижче краю великого потиличного отвору, викликаючи стиснення стовбура головного мозку та спинного мозку, порушення циркуляції ліквора та появу характерних для стану аномалія Арнольд-Кіарі симптомів.

Ліквор – прозора рідина, що циркулює всередині шлуночкової системи головного мозку та омиває ззовні головний та спинний мозок, захищаючи їх від пошкоджень. Рідина виробляється всередині шлуночків судинними сплетеннями, омиває мозок і постійно всмоктується оболонками мозку. При кожному серцевому скороченні цереброспінальна рідина виштовхується зі шлуночків головного мозку в субарахноїдальний простір головного та спинного мозку. В нормі ліквор вільно рухається від головного мозку до хребтового каналу. При мальформації Кіарі такий баланс порушується. Ліквор, що має перешкоду для руху, починає з великим зусиллям долати її, просуваючись через великий потиличний отвір. Опущені мигдалики мозочку здійснюють тиск на стовбур головного мозку. Через підвищення тиску виникає ризик для нормальної роботи головного та спинного мозку та появи різноманітних симптомів. Надлишок ліквора може накопичуватися і розширювати шлуночки головного мозку (нерідко це призводить до розвитку гідроцефалії) або призводить до формування напружених кіст в спинному мозку, що верифікується як гідромієлія (частіше застосовується термін «сирінгомієлія»).

Гідромієлія/сирінгомієлія, гідроцефалія та інші ускладнення.

В нормі в спинному мозку є дуже тонкий центральний канал, в якому циркулює спинномозкова рідина. Коли порушується циркуляція ліквора, то він накопичується у вказаному каналі, це у підсумку призводить до формування кісти в спинному мозку. Цей стан, що називається гідромієлія/сирінгомієлія, призводить до порушення функції спинного мозку та обумовлює різноманітність клінічних проявів (порушення сили і чутливості в руках і ногах, розвиток атрофії м’язів, переважно в кистях, порушення дрібних та точних рухів в пальцях рук, неможливість втримати дрібні предмети; болі в міжлопатковій ділянці; розлади статики та координації, порушення дефекації та сечовипускання). Сирінгомієлія визначається за різними джерелами від 10 до 65 % пацієнтів з мальформацією Кіарі І ступеню. В деяких випадках ліквор накопичується в шлуночковій системі головного мозку (гідроцефалія), що може викликати необхідність встановлення шунта для виведення надлишкової кількості ліквора. Крім цього, у 25 % пацієнтів при дообстеженні виявляється сколіоз та краніо-вертебральна нестабільність.

Як лікувати аномалію Арнольд-Кіарі?

Вибір лікувальної тактики суворо індивідуальний та залежить від тяжкості симптомів, ступеню вклинення мигдаликів мозочка та наявності ускладнень, таких як гідроцефалія та сирінгомієлія. Для пацієнтів з вираженою симптоматикою рекомендується раннє хірургічне лікування. Суть хірургічного втручання зводиться до декомпресії утворень задньої черепної ями, яка досягається видаленням частини потиличної кістки шляхом резекції краю великого потиличного отвору, а при необхідності частини дужки першого шийного хребця. При цьому проводиться пластика твердої мозкової оболонки, щоб забезпечити достатньо місця для мигдаликів мозочка та довгастого мозку. За даними літератури та з нашого досвіду кращі результати лікування спостерігалися в тих випадках, коли хворих оперують впродовж перших 2 років після появи симптомів. Асимптомних пацієнтів можна спостерігати та оперувати пізніше, якщо в них виникнуть симптоми. Проте важливо пам’ятати, що вже наявні сформовані порушення функції, як правило, незворотні, тому операція має бути направлена на попередження їх розвитку.

Результати лікування стану “аномалія Арнольд-Кіарі”. В результаті хірургічного лікування більшість скарг та симптомів регресують вже в ранньому післяопераційному періоді, і людина повертається до функціонально повноцінного життя, при умові, що до операції не розвинулись незворотні атрофічні зміни.

Перша операція в Україні з приводу аномалії Арнольд-Кіарі у дорослого була виконана в нашій клініці субтенторіальної нейроонкології в 1995 році (після навчання доктора Федірко В.О. в Канаді). Кількість операцій перевищила декілька сотень, а ефективність операції по регресу симптоматики знаходиться на рівні 94-97%.

Розгорнуту консультацію з приводу Вашого захворювання та відповіді на всі запитання Ви можете отримати в нашій клініці, що вже понад 30 років спеціалізується на лікуванні цієї патології і має найбільший досвід в Україні.