+38(097)362-78-09

+38(044)486-24-33

+38(044)483-31-93

+38(095)441-94-74

Невринома

Невринома слухового нерву, вестибулярна або акустична шваннома, невринома вестибуло-кохлеарного нерву — все це назви одного й того ж самого захворювання.

невринома


Невринома вестибуло-кохлеарного нерву — це пухлина, що росте з нерва, який відповідальний за слух та рівновагу, а саме з його оболонки. Ці пухлини доброякісні за своєю природою та зазвичай ростуть досить повільно, проте, через своє розташування, можуть мати вкрай несприятливі перебіг та наслідки. З плином часу пухлина починає викликати втрату слуху на стороні ураження, появу шуму та дзвону, розлади рівноваги та запаморочення, перекос обличчя. В занедбаних випадках приєднується підвищення внутрішньочерепного тиску та зниження зору (за рахунок розвитку водянки мозку — гідроцефалії). Також вражаються інiщі нерви основи мозку із двоїнням в очах, занімінням чи болями в обличчі, порушенням ковтання та втратою голосу. Стиснення провідних шляхів може викликати слабкість та паралічі кінцівок, порушення чутливості

Анатомічні відомості

Вухо — це наш орган слуху та рівноваги. Воно складається з трьох основних частин: зовнішнього, середнього та внутрішнього вуха. Середнє та внутрішнє вухо розташовані глибоко в середині скроневої кістки черепа. Вестибуло-кохлеарний (присінково-равликовий або восьмий черепно-мозковий) нерв відповідальний за передачу сигналів рівноваги та слуху від внутрішнього вуха до мозку.

Зовнішнє вухо скеровує звукові сигнали через слуховий прохід до барабанної перетинки, яка коливає слухові кісточки (молоточок, коваделко та стремінце) в середньому вусі. Стремінце передає коливання до овального вікна равлика внутрішнього вуха. Равлик має спіралеподібну форму та заповнений рідиною, яка рухається у відповідь на коливання. Плин рідини стимулює тисячі волоскових клітин і вони передають сигнали через кохлеарний (слуховий) нерв, які сприймаються мозком як слухові. Тісно до равлика прилягають три взаємно перпендикулярні напівкружні канали. Вони здатні вловлювати положення голови та позу тіла. Електричні сигнали від напівкружніх каналів передаються до мозку через верхній та нижній вестибулярні нерви (відповідальні за рівновагу). Слуховий та вестибулярні нерви формують єдиний стовбур в середині кісткового внутрішнього слухового каналу до того, як виходять з нього у напрямку стовбуру мозку. В середині каналу присінково-равликовий нерв розташований поруч із лицевим нервом. Лицевий (сьомий черепно-мозковий) нерв відповідальний за рухи м’язів обличчя. Тісний взаємозв’язок вестибуло-кохлеарного та лицевого нервів пояснює те, чому може траплятись слабкість обличчя при рості невриноми слухового нерву. До того ж чутливість обличчя контролюється трійчастим (п’ятим черепно-мозковим) нервом і може порушуватись при пухлинах великих розмірів.

Невринома слухового нерву або вестибулярна шваннома — це доброякісна повільно зростаюча пухлина, яка розвивається з шванівських клітин оболонки вестибуло-кохлеарного нерву. По мірі росту вона поширюється з місця походження у внутрішньому слуховому проході до простору між стовбуром мозку та кісткою, який називається мосто-мозочковий кут. Грушеподібна пухлина може продовжувати рости та стискати трійчастий нерв, відповідальний за чутливість обличчя. Врешті-решт, пухлина може стиснути стовбур мозку. Невриноми слухового нерву класифікуються за розміром на малі (менше 1,5 см), середні (1,5 – 2,5 см) та великі (більше 2,5 см).

Симптоми невриноми слухового нерву

Симптоматика, викликана невриномою, залежить від розмірів та росту пухлини. Найбільш типовим початковим симптомом є однобічне погіршення та втрата слуху на боці пухлини, яку часто не помічають чи помилково пов’язують з іншими причинами (наприклад, віковими змінами слуху). Маленькі пухлини зазвичай не виходять за межі кісткового каналу і призводять до однобічного зниження слуху, тінітусу (дзвін та шум у вусі) та до порушення координації чи запаморочень. По мірі збільшення пухлини зниження слуху може прогресувати, приєднуються слабкість обличчя та порушення координації, рівноваги. Великі пухлини стискають стовбур мозку, що погіршує розлади координації, викликає порушення чутливості. Залучення трійчастого нерву призводить до заніміння обличчя та іноді до прострілів болю за типом невралгії. Із збільшенням стиснення стовбуру перекриваються шляхи циркуляції спинномозкової рідини, що призводить до гідроцефалії (водянки мозку) із розвитком головного болю, втрати зору, нудоти, блювання та інших симптомів.

Причини захворювання


Загалом причини виникнення неврином слухового нерву наразі лишаються невідомими. Жоден з факторів навколишнього середовища (як, наприклад, використання мобільних телефонів чи особливості харчування) не має достовірно доведеного впливу на розвиток цих пухлин. Невриноми вестибулокохлеарного нерву можуть бути як спорадичними (виникати без видимих причин), так і розвиватись при такому спадковому захворюванні як нейрофіброматоз 2 типу (НФ-2). Спорадичні випадки складають 95%, тоді як 5% решти неврином пов’язані із НФ-2.

Нейрофіброматоз — це рідкісне захворювання, що може протікати у двох формах. Тип 1 викликає пухлини нервів по всьому тілу, особливо в шкірі. Тип 2 частіше вражає центральну нервову систему, зокрема викликає розвиток двобічних неврином слухових нервів, створюючи ризик повної втрати слуху. Двобічний характер процесу впливає на вибір лікування, адже пріоритетом є збереження слуху.

Невриноми вестибулокохлеарного нерву вражають близько 10 людей на 1 мільйон. Частіше жінок, ніж чоловіків, та зазвичай діагностуються у віці між 30 та 60 роками.

Діагностика невриноми

Лікар детально розпитує ваші скарги та анамнез (історію попередніх та сімейних захворювань) після чого проводить загальний та неврологічний огляд.

Остаточний діагноз можливий лише після проведення додаткового обстеження, яке звичайно триває не більше 1-2 днів. Діагностичні процедури можуть включати в себе:

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку із контрастним підсиленням — золотий стандарт діагностики новоутворень головного мозку, в тому числі і неврином слухових нервів. МРТ — це неінвазивне безболісне та безпечне дослідження, яке використовує магнітне поле та радіохвилі для отримання детального зображення тканин мозку. Іноді під час дослідження використовується внутрішньовенне введення контрастної речовини на основі гадолінію для того, аби зробити пухлини більш видимими. МРТ дуже корисне для виявлення уражень головного мозку та їх впливу на оточуючі структури мозку.

Комп’ютерна томографія (КТ) — це неінвазивна методика, яка за допомогою рентгенівських променів та комп’ютера дозволяє отримати зображення внутрішніх структур. Особливо корисна для дослідження стану кісткових структур та їх змін під впливом пухлини (наприклад, розширення внутрішнього слухового проходу чи руйнування прилеглої кістки).

Аудіограма — це дослідження функції слуху, яке проводить отоневролог (спеціаліст із захворювань слухових нервів), сурдолог або ЛОР-лікар. Під час дослідження на пацієнта одягають навушники, через які чути низку звуків у певній послідовності окремо для кожного вуха. Також дослідження може доповнюватись тестом на розпізнання усної мови. Цей тест дозволяє виявити зниження слуху, його сторону (при змінах, непомітних для пацієнта) та рівень, на якому вражений слуховий аналізатор (середнє чи внутрішнє вухо).

Також Ваш лікар може призначити ще низку більш детальних досліджень, які необхідні у Вашому конкретному випадку.

Лікування невриноми

Лікування, яке найбільш доцільне в конкретному випадку, залежить від віку, загального стану здоров’я та супутніх захворювань, стану слуху та розмірів пухлини. Чим більше пухлина, тим складніше лікування. Таким чином, рання діагностика та лікування дуже важливі. Через значні індивідуальні особливості пацієнтів та принципову складність лікування неврином, важливим є звернення до великих лікувальних установ із широким спектром лікувальних методів та значним досвідом в цьому питанні.

Лікування скеровується нейрохірургом у тісній взаємодії із отоневрологом та радіологом.

Спостереження або вичікувальна тактика

Невриноми невеликих розмірів при незначних проявах можна спостерігати проводячи серійні МРТ-дослідження з певною частотою (від одного разу на 3-6 місяців до разу на рік) під наглядом нейрохірурга. Сигналом до зміни лікувальної тактики може бути збільшення пухлини або прогресування симптомів. Середній темп росту неврином складає 0,66 – 1,5 мм на рік. При спостереженні у 40% – 50% випадків в подальшому стає потреба в операції або опроміненні через ріст пухлини або наростання симптомів. Спостереження може бути кращим варіантом для пацієнтів похилого віку, при наявності у них супутніх захворювань та при пухлинах з боку єдиного вуха, що чує.

Хірургічне лікування (видалення пухлини)

Хірургічне лікування — це найбільш поширена лікувальна тактика при невриномах вестибуло-кохлеарного нерву, особливо при досить великих розмірах. Пріоритети оперативного втручання наступні: по-перше, збереження функції лицевого нерву; по-друге, спроба збереження слуху з боку ураженого вуха; та, по-третє, повне видалення пухлини. Повне видалення пухлини майже гарантує від подальшого її росту, але також несе більший ризик пошкодження слухового, лицевого та інших нервів. Під час видалення використовується спеціальна методика стимуляції та визначення ділянок проходження черепних нервів. Через те, що ріст неврином повільний, маленьки фрагменти пухлини можуть бути залишені там, де вони щільно прилеглі до критично важливих ділянок стовбуру мозку, нервів та судин. Часткове чи майже тотальне видалення також має менший відсоток пошкодження лицевого нерва. В подальшому залишки пухлини можна опромінити, якщо вони демонструють тенденцію до росту.

Існує декілька хірургічних доступів (краніотомій) для видалення вестибулярних шванном. Вибір конкретного підходу залежить від розмірів пухлини, її розташування, стану слуху і обирається нейрохірургом в кожному випадку індивідуально.

Субокципітальна або ретросигмоподібна краніотомія — доступ позаду вушної мушлі через потиличну кістку – найбільш універсальний доступ, особливо при великих пухлинах. Дає можливість збереження лицевого та слухового нервів.

Транслабіринтний — доступ через вухо та скроневу кістку. Через залучення структур внутрішнього вуха (лабіринту) пов’язаний із повної втратою слуху на боці операції. Використовується, коли слух вже втрачено чи при неможливості його збереження.

Доступ через середню черепну ямку (підскроневий) виконується над вухом через скроневу кістку. Його може бути використано при маленьких пухлинах зі спробою зберегти слух.

Результат залежить від розмірів пухлини та щільності її проростання до прилеглих структур, технічного оснащення та досвіду хірургічної команди. Дані літератури різняться, проте повідомляють про збереження рухливості обличчя в різній мірі у майже 80% пацієнтів та збереження слуху у 20% – 70%. В Україні вказані показники нижчі через високий відсоток пізньої діагностики та значну частку великих та велетенських неврином. Адже вірогідність збереження функцій обличчя та слуху обернено залежна від розмірів пухлини. Відсоток відтермінованого порушення слуху складає 30-50% навіть при збереженому відразу після операції слуху. Методики часткового видалення мають кращі негайні післяопераційні результати по збереженню слухового та лицевого нервів; однак нещодавні дослідження продемонстрували, що часткове видалення має більший відсоток продовження росту пухлини та не має ефекту на функцію нервів в довготривалій перспективі.

Можливі ускладнення операції включають в себе слабкість та перекос обличчя, витікання ліквору (рідини, що омиває мозок), післяопераційні тривалі головні болі, менінгіт (запалення оболонок головного мозку), порушення мозкового кровообігу, порушення ковтання та голосу (при великих пухлинах), набряк мозку та неспецифічні загальнохірургічні ризики та ускладнення (кровотечі, тромбози та емболії, інфекційно-запальні та алергічні ускладення).

Відсоток рецидивів пухлини після хірургічного видалення складає менше 5%.

Стереотаксичне опромінення (радіотерапія та радіохірургія)

Мета опромінення полягає у спробі припинення росту або контролю над ростом пухлини. Воно не видаляє пухлину. Опромінення використовується при пухлинах малого та середнього розміру (<2,5-3,0 см). Із використанням високо сфокусованих радіаційних променів, радіохірургія руйнує ДНК всредині клітин пухлини, що порушує їх здатність до поділу та росту. Сутність методики в тому, аби скерувати до пухлини максимальну дозу опромінення при мінімальному залученні здорових тканин. Результат опромінення не миттєвий і розвивається з часом. Поступово пухлина перестає рости та інколи навіть зменшується в розмірі. Необхідне періодичне проведення МРТ досліджень для контролю змін в пухлині.

Є дві основні принципові методики — гамма-ніж та лінійний прискорювач. До голови фіксують спеціальну рамку, що зветься маска, для точного визначення положення пухлини по МРТ та для забезпечення абсолютної нерухомості голови під час процедури. Протягом приблизно однієї години пухлину опромінюють високо сфокусованими променями радіації.

Ускладнення можуть включати втрату слуху, слабкість обличчя, порушення чутливості обличчя, радіаційний некроз і пошкодження стовбуру та набряк мозку. Також існує незначний ризик розвитку радіаційно-індукованих новоутворень в подальшому житті після опромінення. Опромінення також призводить до формування рубців навколо пухлини та нервів, що в подальшому значно ускладнює хірургічне видалення, якщо пухлина продовжує рости.

Відновлення та реабілітація


Вибір оптимальної лікувальної тактики має бути індивідуальним і може бути складним завданням.

Збереження слуху — це важлива мета при лікуванні пацієнтів з невриномами слухових нервів, хоча далеко не завжди досяжна. Варіанти лікування завджди несуть ризик втрати слуху. На сучасному етапі існують варіанти протезування втраченого слуху за рахунок імплантації різноманітних систем.

У пацієнтів з НФ-2 типу можут розвиватись двобічні невриноми  слухових нервів із втратою слуху на обидва вуха. Всім пацієнтам із НФ-2 та двобічними невриномами рекомендовано вивчення мови жестів ще до розвитку глухоти. Для таких випадків розробляються імпланти в стовбур мозку, однак їх функціональність ще досить далека від повернення слуху.

Порушення координації та рівноваги можуть бути покращенні шляхом виконання вправ, вестибулярної гімнастики чи то пілатесу, тай-чи або йоги. Запаморочення досить типові в післяопераційному періоді і можуть зберігатись від 1 до 6 місяців, доки протилежне вухо не компенсує порушену функцію. В деяких випадках може знадобитись спеціальне лікування та реабілітація.

Слабкість м’язів обличчя

Рекомендовано виконувати спеціальну гімнастику для обличчя та масаж за призначенням лікаря для поліпшення функції лицевого нерва за умови його збереження. Основним завданням, окрім відновлення косметичної складової є збереження покрівних тканин ока та зопобігання розвитку його запалення внаслідок неповного закриття повік. Необхідно використовувати штучну сльозу та спеціальні мазі, доки функція нерву не відновиться. Якщо параліч лицевого нерву зберігається понад рік з моменту операції, вирогідність подальшого відновлення різко знижується. В цьому випадку треба розглянути одну з відновних методик під час консультації з нейрохірургом.

Навіть за умови вдало проведеного лікування, іноді пухлини можуть знову виростати. Тому обов’язковим є динамічне спостереження під наглядом нейрохірурга із проведенням послідовних МРТ досліджень, частоту яких встановлює лікар, що вас лікує.

Розгорнуту консультацію з приводу Вашого захворювання та відповіді на всі запитання Ви можете отримати в нашій клініці, що вже понад 30 років спеціалізується на лікуванні цієї патології і має найбільший досвід в Україні.