Пухлини четвертого шлуночка становлять хірургічну проблему через їх зв’язок зі стовбуром мозку; це відношення може варіюватися від простої дислокації до інвазії.

Ця проблема ще більше ускладнюється тим, що пухлина часто приховується ключовими структурами мозочка, включаючи мигдалини, півкулі мозочка або хробака. Пухлини можуть включати сусідні структури через поширення через отвір Люшка і досягаючи премедулярної, мозочково-мозкової, препонтинної та передньої спинномозкової цистерн.
Основними структурами, які утворюють кордони четвертого шлуночка вздовж краніокаудального протяжності, є:

• Спереду (підлога): середній мозок, міст, мозок
• Збоку: верхня, середня та нижня ніжки мозочка
• Вгорі (дах): верхній мозочковий велюм, язичок мозочка, фастигіум
• Внизу (покрівля): судинне сплетення, тіла хороїдеї, нижній мозочковий велюм, язичок мозочка та вузлик

Анатомія пухлин четвертого шлуночка

Пухлини четвертого шлуночка зазвичай виникають із таких структур, що утворюють дно: епендими, судинного сплетення та тіла хороїдеї. Ураження можуть також виникати за межами шлуночка і вторинно поширюватися в цю камеру, включаючи мозкові, тектальні та мозочкові утворення півкулі. Таким чином, ці ураження доступні за допомогою доступу до четвертого шлуночку.

Важливо, що передопераційна магнітно-резонансна томографія (МРТ) може бути непереконливою щодо наявності інвазії стовбура мозку, і насправді вона часто помилково вказує на інвазію. Багато пухлин четвертого шлуночка, особливо з екзофітним типом росту, мають васкуляризовану ніжку і демонструють компресію сусідніх структур, але не мають інвазії.

Бічне розширення у вихідні отвори четвертого шлуночка зазвичай відбувається при медулобластомах, епендимомах і гліомах. Це розширення може прогресувати, залучаючи отвір Люшка і навіть мозочкові цистерни. Така конфігурація пухлини може сприяти залученню черепно-мозкових нервів через ураження або обгортання пухлини. Аналогічно, каудальне розширення може прогресувати через обекс, впливаючи на верхній шийний відділ спинного мозку і спричиняти верхню шийну мієлопатію або навіть радикулопатію.

Діагностика та оцінка

Гідроцефалія та атаксія ходи є поширеними симптомами та ознаками. При латерально розташованих пухлинах можливі дисметрія та дисдіадохокінезія. Менш поширеними ознаками є диплопія, слабкість обличчя та дисфункція нижнього черепно-мозкового нерва. У четвертому шлуночку зазвичай зустрічаються епендимоми, медулобластоми, епідермоїдні кісти, пілоцитарні астроцитоми, гемангіобластоми та кавернозні вади розвитку.

Лікування

Мікрохірургічна резекція пухлин четвертого шлуночка

Історично підхід до пухлин четвертого шлуночка включав або резекцію півкулі мозочка, або розщеплення черв’яка. Синдром розщеплення хробака характеризується порушеннями нервової системи, дисбалансом і мозочковим мутизмом. Щоб уникнути цих небажаних побічних ефектів, був розроблений альтернативний підхід.

Теловелярний (трансцеребелломедулярна щілина) підхід є гнучким і дозволяє проводити резекцію більшості уражень у цій області. Це сприяє великому оголенню більшої частини четвертого шлуночкового простору з мінімальним порушенням нормальних структур.

Типове розташування пухлини четвертого шлуночка. Об’єкт операції вкритий хробаком і півкулями

Показана типова епендимома. Зверніть увагу на часткове охоплення гілок задньої нижньої мозочкової артерії (PICA) у бічних аспектах пухлини (стрілки). Пухлина частково збільшується і, схоже, прилягає до дна або проникає в нього

Теловелярний підхід забезпечує найменш інвазивний і найбільш ефективний шлях до четвертого шлуночка